Совершенствование эхокардиографии, как самого информативного, безопасного и доступного метода диагностики заболеваний сердца, привело к выявлению большого количества пограничных отклонений в строении сердца, которые были расценены как структурные аномалии сердца (САС). Всего таких аномалий в настоящее время выявлено более 250. Многие из них могут быть соотнесены с сердечно-сосудистыми проявлениями различных врожденных пороков развития организма и наследственных нарушений соединительной ткани. Такие пациенты могут иметь астеническое телосложение, низкий индекс массы тела, недостаточно развитую мускулатуру, деформацию грудной клетки, нарушения осанки, сколиоз позвоночника, плоскостопие, гипермобильность суставов. У них чаще встречаются обмороки, головные боли, нарушения вегетативной регуляции, плохая переносимость нагрузок, что позволяет заподозрить наличие определенных вариантов САС.
Накопление и обобщение результатов научных и клинических исследований позволили оценить доказанную клиническую значимость той или иной внутрисердечной структуры в зависимости от их генотипических, анатомических, этиологических, гемодинамических особенностей и возможности приводить к значимым клиническим осложнениям.
Из большого количества структурных аномалий сердца выделяют группу (до 40 нозологий) малых аномалий сердца (МАС) – определяемых как наследственно-обусловленные или врожденные структурные изменения клапанного аппарата, соединительнотканного каркаса сердца и магистральных сосудов в виде различных анатомических аномалий, не сопровождающихся гемодинамически и клинически значимыми нарушениями.
Классификация МАС по локализации и форме:
предсердия и межпредсердная перегородка: удлинённый евстахиев клапан (ЕК), открытое овальное окно (ООО), аневризма межпредсердной перегородки (АМПП), утолщённые гребенчатые мышцы, сеть Киари (Chiari) в правом предсердии;
трикуспидальный клапан (ТК): смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, пролапс ТК;
легочная артерия: расширение ствола, пролапс створок клапана ЛА;
аорта: погранично узкий или широкий корень аорты, расширение синусов Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок АК;
левый желудочек: аномально расположенные трабекулы и/или хорды, небольшая мембранозная аневризма межжелудочковой перегородки;
митральный клапан: пролапс створок клапана (ПМК), эктопическое крепление хорд передней и (или) задней створки, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
Наиболее часто выявляемые нозологии МАС – аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, удлиненный евстахиев клапан, сеть Киари в правом предсердии, пролапс митрального клапана, асимметрия аортального клапана, аномально расположенные хорды.
Выделение в классификации перечисленных МАС определяется их наиболее частой встречаемостью и сопряженностью с риском возможных серьезных осложнений и ассоциированных состояний. Прежде всего, это криптогенные инсульты, парадоксальные эмболии при ООО и АМПП, нарушения сердечного ритма, инфекционный эндокардит, отрывы хорд, наличие регургитации при пролапсах клапанов, проблемы при проведении внутрисердечных эндоваскулярных вмешательств на фоне удлиненного ЕК, сети Киари.
Анализ имеющихся данных указывает на необходимость разграничения МАС у детей и взрослых, так как некоторые из них (например, ООО) расцениваются до определенного возраста как вариант нормы детского организма, но сохраняясь в зрелом возрасте, на фоне сопутствующей патологии могут иметь значимые клинические отклонения. Аномальные хорды левого желудочка при эхокардиографии встречаются чаще всего (до 95% пациентов) но их значение для клинической практики пока остается неопределенным.
Клиническая значимость МАС
Изолированные малые аномалии сердца являются клинически и гемодинамически незначимыми для здоровья человека.
При наличии у пациента системных признаков дисплазии соединительной ткани, возможность сочетания МАС у одного человека является закономерной и может приводить к отрицательным синергическим влияниям.
Важным и доказанным является тот факт, что сочетание ООО и АМПП является независимым предиктором эмболических эпизодов и существенно повышает риск развития инсультов у молодых пациентов.
Пролапсы митрального, аортального, трикуспидального клапанов редко выступают в качестве серьёзной самостоятельной патологии, однако сочетание пролабирования нескольких клапанов, в том числе в рамках «миксоматозной болезни», имеют неблагоприятный прогноз по возникновению бактериального эндокардита и развитию клапанной и сердечной недостаточности.
Внешний вид пациента (астеническое телосложение, нарушение осанки, деформации грудной клетки, гипермобильность суставов и др.) и отдельные клинические проявления (мигрень, обмороки, низкая переносимость нагрузок и др.) позволяют заподозрить наличие определенных вариантов САС.
Дальнейшее совершенствование эхокардиографии и проведение клинических исследований не исключают возможности выявления новых вариантов сердечных аномалий и пересмотра их клинической значимости.
Врач функциональной диагностики
первичной квалификационной категории Л.Ф.Гребенёва
