Узловатая эритема (erythema nodosum) – септальный панникулит (реактивное воспаление подкожной клетчатки), протекающий преимущественно без васкулита, обусловленный неспецифическим иммуновоспалительным процессом, который развивается под влиянием разнообразных факторов (инфекций, медикаментов, ревматологических и др. заболеваний).
Термин «узловатая эритема» предложил R.Willan (1798г.), а клиническую картину этого дерматоза подробно описал F. Hebra (1876г.).
Этиология и патогенез
Заболеваемость узловатой эритемой составляет в разных странах от 1 до 5 случаев на 100000 населения в год.
Узловатая эритема может возникнуть в любом возрасте, но в большинстве случаев наблюдается у лиц 20–40 лет. Заболевание встречается у женщин в 3–6 раз чаще, чем у мужчин, хотя до пубертатного периода гендерное распределение примерно одинаково. Расовые и географические различия заболеваемости зависят от распространенности заболеваний, которые могут провоцировать ее развитие.
Этиологическими агентами могут быть разнообразные факторы, включающие инфекции, лекарственные препараты, хронические заболевания.
Инфекционные агенты: стрептококки группы А, иерсиния, сальмонелла, кампилобактер, Сhlamydia pneumonia, Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumonia, Mycobacterium tuberculosis, Brucella melitensis, гепатит В (инфекция или вакцина), вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, ВИЧ-инфекция, протозойные инфекции (амебиаз, аскаридоз, трихомоноз и др.), грибковые инфекции (кокцидиомикоз, гистоплазмоз и др.).
Лекарственные препараты: Эстрогены/Оральные контрацептивы, сульфаниламиды, пенициллины, галогены (бромиды, йодиды), амиодарон, азатиоприн, дапсон, диклофенак, нифедипин, омепразол.
Аутоиммунные заболевания: Саркоидоз (синдром Лефгрена), болезнь Бехчета, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Шегрена, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Свита.
Гормональный статус: Беременность, прием контрацептивов.
Злокачественные новообразования: Острый миелолейкоз, болезнь Ходжкина, рак поджелудочной железы.
Наиболее частой причиной развития узловатой эритемы у детей являются стрептококковые инфекции верхних дыхательных путей, с которыми ассоциировано начало заболевания у 28–44% больных. У взрослых – чаще связано с другими инфекционными заболеваниями, приемом лекарственных препаратов, хроническими болезнями – саркоидозом, ревматической патологией, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника и т.д. Примерно в 1/5 случаев триггерные факторы выявить не удается.
Предрасполагающими факторами могут служить: сезонность, переохлаждение организма, застойные явления в нижних конечностях и др. Cимптомы, течение
Клиническая картина
Появлению узловатой эритемы может предшествовать продромальный период продолжительностью 1–3 недель в виде лихорадки, артралгий, повышенной утомляемости.
Высыпания появляются внезапно. Острое появление сыпи может сопровождаться лихорадкой до 38–39°С, головной болью, кашлем, тошнотой, рвотой, болями в животе и диареей. Обычно высыпания располагаются на передне-боковых поверхностях голеней, а также в области лодыжек и коленных суставов. В редких случаях высыпания могут быть более распространенными и располагаться на бедрах, наружной поверхности верхних конечностей, шеи и даже на лице.
Высыпания представлены мягкими, теплыми на ощупь узлами размерами от 1 до 5 см в диаметре. Сначала узлы имеют ярко-красный цвет и слегка возвышаются над кожей. В течение нескольких дней они становятся плоскими, багрово- или пурпурно-красными. В последующем узлы приобретают вид глубокого «синяка» желтоватого или зеленоватого цвета (симптом «синяка»). Такая эволюция окраски узлов («цветение») очень характерна для узловатой эритемы и помогает установить диагноз на поздних стадиях развития сыпи.
Границы узлов определяются нечетко из-за отека окружающих тканей. Больные отмечают болезненность узлов, которая может варьировать от незначительной при пальпации до интенсивной спонтанно появляющейся боли.
Длительность существования каждого из узлов составляет около 2 недель, после чего они начинают медленно разрешаться без развития атрофии и формирования рубцов. Изъязвления узлов никогда не наблюдаются.
Появление новых высыпаний продолжается в течение 3–6 недель, но возможно и в течение более продолжительного времени. Длительно существующие узлы на разных стадиях эволюции могут наблюдаться совместно со свежими высыпаниями. Нередки рецидивы.
Часто узловатой эритеме сопутствуют субфебрильная температура, слабость, снижение аппетита и миалгии. Артралгии/артриты наблюдается в половине случаев с наиболее частым поражением г/стопных, коленных и л/запястных суставов без развития деформаций и деструктивных изменений. Редко отмечаются лимфаденопатия, спленомегалия и плеврит.
У детей узловатая эритема имеет менее длительное течение, чем у взрослых. Лихорадка сопровождает поражение кожи менее чем у 50% детей, артралгии наблюдаются у незначительного числа больных.
Скрининговое обследование пациентов с узловатой эритемой:
Опрос больного:
наличие предшествующей инфекции глотки, кишечника
прием медикаментов
наследственная предрасположенность
патология поджелудочной железы и печени
зарубежные поездки и пр.
Лабораторное обследование:
общий анализ крови, общий анализ мочи
биохимическое исследование (печеночные фракции, амилаза, липаза, трипсин, ферритин, α 1- антитрипсин, кретинфосфокиназа)
иммунологическое обследование (СРБ, РФ, ds-ДНК, АНФ, ANCA)
серологическое исследование (антистреплолиз, антитела к иерсиниям, семейство Herpesviridae и т.д.)
внутрикожный туберкулиновый тест
компьютерной томографии органов грудной клетки (при необходимости проведение компьютерной томографии внутренних органов)
УЗИ внутренних органов
биопсия узла (редко).
Лечение
Больным узловатой эритемой назначают полупостельный режим.
Основным методом терапии является устранение провоцирующего фактора. Прием лекарственных препаратов, способных индуцировать узловатую эритему, должен быть прекращен с учетом оценки соотношения риск-польза и на основании консультации врача, назначившего эти препараты. В отношении инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития заболевания, должно быть проведено соответствующее лечение.
Лекарственная терапия обычно симптоматическая, так как в большинстве случаев патологический процесс спонтанно разрешается. Пациенты должны быть предупреждены о возможной активации процесса в течение 2-3 месяцев. Рецидивы развиваются в 33–41% случаев, вероятность их развития увеличивается, если триггерный фактор заболевания неизвестен.
Лечение включает: антибиотикотерапию, если воспалительный процесс носит инфекционный характер;
десенсибилизирующую терапию, если причиной болезни является аллергическая реакция организма;
прием противовоспалительных препаратов для купирования воспалительного процесса и избавления от болей;
кортикостероидные и противовоспалительные мази на воспаленные суставы и узлы эритемы;
ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции местно;
физиотерапевтическое лечение – УФО, лазеротерапию, фонофорез, магнитотерапию и т. д.
Особые ситуации
Лечение беременных
Проводится обследование крови и мочи согласно алгоритму узловатой эритемы. Проводить КТ органов грудной клетки запрещено!
В I триместре назначается локальная терапия, при отсутствии эффекта добавляют глюкокортикоиды системного действия (Метилпреднизолон).
Во II триместре лечение начинается с локальной терапии, НПВП и аминохинолиновых средств, и только при отсутствии эффекта от лечения и прогрессировании заболевания назначают глюкокортикоиды системного действия.
