Легочная гипертензия (ЛГ) – это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, при котором среднее давление в легочной артерии в покое, измеренное при катетеризации правых камер сердца, составляет ≥ 25 мм рт. ст.
Нормальное среднее давление в легочной артерии в покое составляет 14 ±3 мм рт. ст., с верхней границей нормы ≈ 20 мм рт. ст. В случае риска развития ЛГ (болезни соединительной ткани, семейный анамнез наследственной легочной артериальной гипертензии) при среднем давлении 21 – 24 мм рт. ст. показано наблюдение.
Эпидемиология и факторы риска ЛГ
Встречаемость ЛАГ (легочной артериальной гипертензии) и идиопатической ЛАГ составляет 15 и 5,9 случаев на миллион взрослой популяции, соответственно; в Европе частота ЛАГ и идиопатической ЛАГ составляет 15 – 60 и 5 – 10 случаев на миллион. Около половины пациентов имеют идиопатическую, наследственную или лекарственно-индуцированную ЛАГ. Среди ассоциированных ЛАГ превалируют связанные с заболеваниями соединительной ткани, в основном системным склерозом.
Идиопатическая ЛАГ относится к спорадическим заболеваниям без семейного анамнеза или известных триггерных факторов. Средний возраст пациентов с идиопатической ЛАГ при первичной диагностике составляет 36 лет, с ЛАГ – от 50 до 65 лет.
Распространенность ЛГ при хронической сердечной недостаточности возрастает при прогрессировании функционального класса заболевания. До 60 % пациентов с тяжелой систолической дисфункцией левого желудочка и до 70 % пациентов с сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса может иметь ЛГ. Легочную гипертензию можно найти практически у всех пациентов с тяжелым поражением митрального клапана и до 65 % пациентов с аортальным стенозом. Умеренная ЛГ распространена при тяжелых интерстициальных заболеваниях хронической обструктивной болезни легких, в то время как тяжелая ЛГ встречается редко.
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия встречается с частотой 3,2 случая на миллион населения в год. Истинная заболеваемость после эпизода острого эмболизма составляет 0,5 – 2 %.
Этиология отражена в современной классификации ЛГ:
Классификация № 1 (Венеция, 2003):
Собственно легочная гипертензия: врожденная, идиопатическая, связанная с факторами риска (болезни соединительной ткани, токсическая и т.д.).
Легочная гипертензия на фоне патологии левых камер сердца: патология ЛП и ЛЖ, патология МК и АК.
Легочная гипертензия, связанная с легочной респираторной болезнью и/или гипоксией: обструктивные болезни легких, интерстициальные болезни легких, альвеолярная гиповентиляция.
Легочная гипертензия вследствие хронической тромботической и/или эмболической болезни: тромбоэмболии легочной артерии, опухолевые тромбы, паразиты, инородное тело.
Смешанные формы: сочетание нескольких причин.
Классификация № 2:
Первичная легочная гипертензия: это поражение мелких легочных артерий, характеризующееся изменением стенок артерий среднего и мелкого калибра, уменьшением диаметра их просвета, ростом легочного сопротивления. Данное заболевание чаще встречается у женщин, клинически проявляется на 3 – 4-м десятилетии жизни.
Вторичная легочная гипертензия:
1) Клапанные пороки левого сердца (митральный стеноз и недостаточность, аортальный стеноз и недостаточность).
2) Клапанные пороки правого сердца (трикуспидальная и легочная недостаточность).
3) Врожденные пороки сердца с шунтированием крови.
4) Тромбоэмболия легочной артерии.
5) Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
6) Инфекционный эндокардит с разрушением створок клапана и тяжелой регургитацией.
7) Острый инфаркт миокарда с дисфункцией папиллярной мышцы и постинфарктный кардиосклероз и т.д.
Клиническая симптоматика неспецифична и в основном определяется прогрессирующей правожелудочковой дисфункцией. Первично симптоматика возникает при напряжении в виде сбивчивого дыхания, усталости, слабости, загрудинных болей и синкопе, менее типичен сухой кашель и индуцированные физической нагрузкой тошнота и рвота. Симптомы в покое отмечаются при увеличении тяжести заболевания. Вздутие живота, отеки нижних конечностей формируются при нарастании правожелудочковой недостаточности. У части пациентов клиническая симптоматика может быть обусловлена аномальным распределением кровотока в легочном сосудистом русле (кровохаркание вследствие разрыва гипертрофированных бронхиальных артерий), симптомами, вызванными дилатацией легочной артерии (осиплость голоса за счет сдавления левого гортанного возвратного нерва), значительной компрессией дыхательных путей (свистящее дыхание), миокардиальной ишемией из-за сдавления основного ствола левой коронарной артерии (загрудинные боли). Значительная дилатация легочной артерии может приводить к ее диссекции или разрыву, обуславливающему тампонаду сердца.
Аномалии ЭКГ типичны для тяжелой ЛГ: P-pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия, перегрузка правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение интервала QT. Удлинение комплекса QRS и интервала QT указывают на тяжелое заболевание. Дифференциальный диагноз проводят с переднебоковой ишемией миокарда.
Эхокардиографические признаки легочной гипертензии
Дилатация правых камер сердца.
Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
Гипертрофия стенки правого желудочка формируется при длительно существующей ЛГ.
Изменение характера движения задней створки клапана легочной артерии в М-режиме.
Среднесистолическое прикрытие задней створки ЛК.
Дилатация фиброзного кольца легочной артерии, ствола и ветвей легочной артерии. Признаком, свидетельствующим в пользу ЛГ, является диаметр легочной артерии > 25 мм.
Дилатация нижней полой вены (печеночных вен) и снижение степени ее инспираторного коллабирования.
Изменение формы потока в выносящем тракте ПЖ и легочной артерии. В норме систолический поток в выносящем тракте ПЖ и легочной артерии имеет равнобедренную форму, пик скорости потока располагается в середине систолы. При ЛГ форма потока изменяется: время ускорения АТ уменьшается, пик скорости потока смещается в первую половину систолы. Чем больше степень ЛГ, тем меньше время ускорения потока АТ. Время выброса правого желудочка ЕТ возрастает. На склоне замедления потока (DT) образуется инцизура; чем она глубже, тем больше степень ЛГ. При высокой степени ЛГ можно зарегистрировать систолическую реверсию потока перед щелчком закрытия клапана легочной артерии. Признаками ЛГ являются время ускорения потока в выносящем тракте правого желудочка < 105 мс и / или среднесистолическая инцизура.
Патологическая трикуспидальная регургитация. При повышении давления в легочной артерии, давление в ПЖ также возрастает. Вследствие этого в систолу формируется патологическая трикуспидальная регургитация.
Патологическая легочная регургитация.
